Schädelfehlbildungen, Gesichtsfehlbildungen

Wenn Eltern erfahren, dass sich bei ihrem Kind Schädelnähte frühzeitig verschlossen haben oder gar komplexe Fehlbildungs-Syndrome vorliegen, bei denen Kopf und Gesichtsform stark entstellt sind, löst dies große Ängste und Sorgen aus.

Kraniofaziale Chirurgie - lange Tradition und eigene Weiterentwicklungen

Bereits seit der Gründung der Klinik für Plastische Chirurgie am Klinikum Bogenhausen legen wir einen besonderen Schwerpunkt auf die Chirurgie von Schädel- und Gesichtsfehlbildungen, auch Kraniofaziale Chirurgie genannt.

Wir wenden moderne Operationsmethoden an, die ursprünglich in Frankreich entwickelt wurden und die unser erster Chefarzt, Prof. Dr. Wolfgang Mühlbauer, dort vor Ort erlernt hat.

Sein Wissen und seine Fertigkeiten hat er an unser Team weitergegeben, das inzwischen selbst wieder auf jahrzehntelange Erfahrung zurückgreifen kann.

Inzwischen haben wir die Methoden weiter verfeinert, eigene Operationsgeräte und Hilfsmittel entwickelt und führen bei einigen komplexen Erkrankungen wie dem Apert-Syndrom mehrere Korrekturschritte gleichzeitig durch, die früher noch mehrerer Operationen bedurft hätten.

Präzise Untersuchung und Diagnostik

Es wird auf die möglichst geringe Belastung für das betroffene Kind geachtet

Vor einer Operation führen wir eine sorgfältige Diagnostik durch. Bei all diesen Untersuchungen stehen uns erfahrene Kinderradiologen in der Kinderklinik Schwabing zur Seite, die uns auch bei der Auswertung der Bilder unterstützen.

Wir achten darauf, dass die Strahlenbelastung für Ihr Kind möglichst niedrig bleibt.

Bei zu früh verwachsenden Schädelnähten können wir – aufgrund unserer großen Erfahrung – meist allein mittels einer Ultraschall-Untersuchung abklären, wie weit die Nähte sich bereits verschlossen haben.

Brauchen wir zusätzlich Informationen darüber, ob das Gehirn genügend Platz findet oder ob Anomalien vorliegen, die wir bei der Operation berücksichtigen müssen, setzen wir die Magnetresonanztomographie (MRT), auch Kernspin genannt, ein. Der Einsatz des MRT verursacht eine sehr niedrige Strahlenbelastung. Nur in wenigen Fällen erstellen wir eine Computertomographie (CT) oder Röntgen.

Operationen, Überwachung und Betreuung

OPs und kindgerechte Unterbringung in der Kinderklinik Schwabing

Die Operation der Schädel- und Gesichtsfehlbildungen bei Kindern unter 14 Jahren erfolgt in unserer Schwabinger Kinderklinik.

Erfahrene Kinder-Intensivärzte und Pflegekräfte betreuen die Kinder nach der Geburt auf der dortigen Intensivstation. Anschließend pflegen und begleiten wir sie in dem kindgerechten Umfeld der Kinderchirurgie-Station.

Die Operation führt stets ein fest eingespieltes, in der Sache erfahrenes Team gemeinsam durch. Ein Kinderchirurg und bei Bedarf auch ein auf Kinder spezialisierter Neurochirurg gehören zu diesem Team.

Falls erforderlich können wir in unserer Schwabinger Klinik auch Augenärzte, Hals-Nasen-Ohren-Ärzte und Kinderorthopäden hinzuziehen.

Wir verwenden Materialien zum Stützen, die sich später selbst auflösen

Wir benutzen – wann immer möglich -  Eigengewebe des kindlichen Körpers oder resorbierbare Materialien – in der Regel sind dies Zuckerplatten, die sich nach einem halben bis dreiviertel Jahr selbstständig auflösen und deren Bestandteile der Körper dann abbaut.

„Bei uns gilt der Grundsatz: Wir pflanzen keine Materialien in den Kopf oder ins Gesicht ein, die als fremder Gegenstand dort verbleiben.“
Dr. Steven von Gernet, Oberarzt

Wir begleiten die Familien jahrelang und sichern eine gute Entwicklung des Kindes

Kinder mit Schädel- und Gesichtsfehlbildungen überwachen wir sorgfältig – meist übers Grundschulalter hinaus.

Die Überwachung führen wir fort bis wir die Entwicklung in der weiterführenden Schule abschätzen können.

Wir sehen die Familien zur Nachkontrolle

  • sechs Wochen nach der Entlassung in unserer Ambulanz,
  • dann wieder nach sechs und zwölf Monaten.
  • Danach erfolgen die Kontrollen im jährlichen Abstand.    

Warum wollen wir die Familien regelmäßig zur Kontrolle sehen?

Wir möchten sicherstellen, dass sich das Kind altersgerecht entwickelt und in der Schule keine gravierenden Probleme auftreten.

Häufig kommen bei den Eltern auch erst im Nachhinein viele Fragen auf, bei denen wir sie beraten möchten.

„Uns ist sehr wichtig, die Kinder auf ihrem Weg zu begleiten, bis wir sie guten Gewissens alleine ziehen lassen. “
Dr. Steven von Gernet, Oberarzt

Mehr Zeit für die Eltern - in unserer Spezialsprechstunde

Dass möglicherweise eine oder mehrere Operationen nahe am Gehirn und den wichtigen Sinnesorganen erforderlich sind, erschreckt die Eltern sehr.

Daher nehmen wir uns in unserer Sprechstunde viel Zeit für die betroffenen Familien.

Wir erklären ihnen in Ruhe und so detailliert, wie sie es wissen möchten, welche Fehlbildung wir erkennen, wie sich dies entwickeln könnte und welche Schritte sinnvoll erachten.

Bitte vereinbaren Sie bei Bedarf vorab einen Termin - online oder telefonisch. Wir sind für Sie da!

Operationen von Kraniosynostosen

Behandlungskonzepte, wenn sich Schädelnähte vorzeitig verknöchern

Das kindliche Gehirn und der Schädel wachsen im ersten Lebensjahr besonders schnell.

Während der Kopfumfang im ersten Jahr durchschnittlich um 12 Zentimeter zulegt, kommen beispielsweise im zweiten Lebensjahr nur noch zwei Zentimeter hinzu.

Wenn Schädelnähte während des Wachstums vorzeitig verknöchern, dann wächst der Schädel in einer ungewöhnlichen Form, je nachdem welche und ob nur eine oder mehrere Schädelnähte betroffen sind.

Die Mediziner sprechen dann von Kraniosynostosen.

Behandlungskonzept und Operation
Um dem Gehirn den Platz zu geben, den es für seine Entwicklung braucht, operieren wir Kinder mit Kraniosynostosen in der Regel in ihrem 6. Lebensmonat.

Wir eröffnen die verknöcherten Nähte und formen den Schädel um. Die Schnitte, die wir setzen müssen, um den betroffenen Schädelbereich freizulegen, liegen im behaarten Bereich des Kopfes.

Da wir Ihrem Kind spätere Narbenschmerzen ersparen möchten, führen wir die Schnitte stets in einer speziellen Zickzackform, damit sich die Haut später wie eine Ziehharmonika ausdehnen kann.

Operation der Sagittalnahtsynostose

Die natürliche Schädelform zurückgewinnen

Am häufigsten (ca. 50 Prozent) ist die Pfeil- oder Sagittalnaht des Schädels von der vorzeitigen Verknöcherung betroffen. In diesen Fällen wird der Schädel deutlich länglicher als normal und der Hinterkopf ragt nach hinten heraus, bleibt aber eng.

In seltenen Fällen, wenn nur ein kurzer Teil der Naht verknöchert, können wir das betroffene Kind ohne Operation mittels einer Helmtherapie behandeln. Unbedingt operiert werden sollte, wenn die Gefahr besteht, dass durch die Enge der Druck auf das kindliche Gehirn steigt, da dann geistige Entwicklungsstörungen zu befürchten sind.

Auch wenn die ungewöhnliche Schädelform die einzige Auswirkung der Verknöcherung ist, raten wir in den meisten Fällen zu einer Operation.

Bei der OP entfernen wir die Verknöcherungen und schaffen eine Lücke in ausreichender Größe , so dass sich das Gehirn im Schädel ausreichend ausdehnen kann,

Die entstandenen Lücken verschließen sichnach ein bis zwei Jahren automatisch. Gleichzeitig setzen wir besondere Modulierungs-Techniken ein, um vorausschauend das Wachstum des Schädels so zu lenken, dass eine möglichst natürliche Schädelform entsteht.

Da unter der Pfeilnaht ein wichtiger Blutleiter, der Sinus sagittalis, verläuft, ergreifen wir bei dieser Operation noch eine besondere Vorsichtsmaßnahme: Wir schützen den Blutleiter, indem wir zwei künstliche Fontanellen rechts und links schaffen, über die Ader aber eine schützende Platte aus eigenem Knochengewebe einsetzen.

Koronarnahtsynostosen

Wir beziehen in das Behandlungskonzept auch Stirn und Augenhöhlen mit ein

Betrifft die vorzeitige Verknöcherung eine oder beide Kranz- oder Koronarnähte, kann der Kopf nicht wie normal in die Länge wachsen, die Stirn wird einseitig oder beidseitig hoch und steil und die Augen werden nicht ausreichend durch die Knochen der Augenhöhle abgedeckt.

Die einseitige Koronarnahtsynostose, die deutlich häufiger als die beidseitige auftritt, ist durch ausgeprägte Asymmetrien gekennzeichnet: Ein Auge scheint größer als das andere, die Augenachse ist schräg, oft sind auch Nase und Kiefer schief.

Koronarnahtsynostosen korrigieren wir im Rahmen von großen Eingriffen.

Wir öffnen nicht nur die verknöcherte Schädelnaht und remodulieren die Schädelform, sondern wir müssen auch die Stirn und die Augenhöhlen vorziehen, um genug Platz im Innern des Schädels zu schaffen. Somit stellen wir zudem sicher, dass keine Schädigungen an den Augen entstehen, die sich aufgrund der zu kleinen Augenhöhle sonst möglicherweise nicht komplett verschließen ließen.

Das Vorziehen von Stirn und Augenhöhlen, von Fachleuten fronto-orbitale Mobilisation genannt, erfolgt mittels resorbierbarer Platten, die wir einsetzen: Sie stützen so lange, bis die Knochen die natürliche Form erreicht haben und lösen sich dann von alleine auf.

Frontalnahtsynostosen

Gleich nach der Operation ein deutlich schönere Ästhetik

Beim vorzeitigen Verschluss der Stirn- oder Frontalnaht führen wir eine korrigierende Operation in der Regel ebenfalls ab dem 6. Lebensmonat durch.

Da die Stirn nicht in die Breite wachsen kann, wächst der Schädel nach vorne, so dass er von der Seite wie der Bug eines Schiffes aussieht, daher auch der Name Dreiecks-, Spitz- oder Bugschädel.

In manchen Fällen können wir diese unnatürliche Schädelform durch nicht-operative Therapien, meistens durch osteopathische Behandlungen, selten durch Helme korrigieren.

Operative Korrektur

Ist die Fehlbildung ausgeprägt, remodulieren wir Stirn und Augenhöhlen im Rahmen einer größeren Operation, da wir wie bei der Koronarnahtsynostose eine fronto-orbitale Mobilisation ausführen müssen, bei der wir resorbierbare Platten verwenden.

Bei der Operation des Bugschädels erzielen wir schnell einen am deutlichsten wahrnehmbaren Effekt: Gleich nach der Operation sind viele Eltern begeistert, wie schön sich das Gesicht ihres Kindes verändert hat.

Hinterhauptsynostose

Nicht verwechseln mit lagebedingten Hinterhaupt-Asymmetrien

Obwohl der Verschluss der Hinterhaupt-Nähte nur selten vorkommt, treten verformte Hinterköpfe häufig auf.

Diese Verformungen können auch durch häufiges Ablegen des Säuglings in die Rückenlage, durch Blockaden in der Halswirbelsäule oder den muskulären Schiefhals entstehen.

Lagerungsbedingte Asymmetrien werden durch osteopathische Therapien sowie durch Lagerungs- oder Helmtherapien behandelt.

Operation einer Hinterhauptsynostose

Bei den seltenen Hinterhauptsynostosen raten wir zu einer Operation, um genügend Platz für das Gehirn zu schaffen.

Diese Operation, die wir meist in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres durchführen, erfordert eine Verschiebung des Schädels nach hinten, die so genannte parieto-occipitale Mobilisation.

Gesichtsspalten

Bei seltenen Gesichtsspalten schließen wir die Lücken operativ

Bei sehr selten auftretenden Gesichtsspalten können wir die natürliche Kopf- und Gesichtsform im Rahmen einer plastischen Operation wiederherstellen.

Bei medianen Spalten bringen wir die Gesichtshälften wieder zueinander und verhindern somit eine Verbreiterung der Nasen- und Stirnpartie und ein Auseinanderdriften der Augen.

„Verformte Hinterköpfe treten häufig auf. Diese können auch durch häufiges Ablegen des Säuglings in die Rückenlage entstehen.“
Dr. Steven von Gernet, Oberarzt

Franceschetti-Syndrom

Beim Franceschetti-Syndrom bauen wir eine natürliche Gesichtsform auf

Bei der genetischen Störung, die unter dem Begriff Franceschetti- oder Treacher Collins-Syndrom charakterisiert wird, sind oftmals mehrere Bereiche des Gesichts betroffen:

  • die Jochbeine sind unterentwickelt, so dass die Augenlider außen schräg nach unten weisen
  • die Unterlider sind oftmals unterentwickelt
  • die Nasen können sehr ausgeprägt sein
  • die Ohren sind missgebildet oder fehlen gar ganz

Oftmals bezeichnet man die Gesichtsdeformität im Gesamtbild als „Vogelgesicht“.

Bei den von uns angebotenen Operationen steht einerseits die Ästhetik, also eine möglichst natürliche Gesichtsform, im Vordergrund, aber andererseits auch funktionelle Aspekte. Beispielsweise sind Operationsziele, die wir verfolgen: Die Augen vollständig schließen zu können und eine ungehinderte Atmung

Im Rahmen der Operation, die wir in unserer Schwabinger Kinderklinik durchführen, bauen wir die Jochbeine in dem kindlichen Gesicht auf, indem wir Knochen aus dem Schädel oder dem Beckenkamm dorthin transplantieren.

Höckerige Nasen, die oftmals mit schiefen Nasenscheidewänden einhergehen, können wir verkleinern und begradigen und ihnen somit eine natürliche Form geben. Missgebildete Ohren können wir mit Hilfe von Knorpeln aus der Rippe remodulieren, diese Rekonstruktion erfordert allerdings mehrere Eingriffe.

Kraniofazialen Fehlbildungen

Umfassende Hilfe im Rahmen von Krankheits-Syndromen

Mehrere genetische Störungen rufen Krankheitssyndrome hervor, bei denen Schädelnähte vorzeitig verknöchern.

Diese Syndrome sind nach ihren Entdeckern Apert-Syndrom, Pfeiffer-Syndrom oder Crouzon-Syndrom genannt, um nur die häufigsten Krankheitsbilder zu benennen.

Bei diesen Syndromen sind manchmal mehrere Schädelnähte betroffen, wodurch das Hirnwachstum und die geistige Entwicklung gefährdet sind.

Hier raten wir möglichst noch vor dem 6. Lebensmonat zu einer operativen Öffnung der Schädelnähte. Bei der Operation modulieren wir gleichzeitig die Kopfform – und gegebenenfalls auch Stirn und Augenhöhlen - neu.

Bei Säuglingen, bei denen die Nahtsynostosen nicht isoliert, sondern im Rahmen eines Krankheitssyndroms auftreten, müssen wir die Kopfform leicht überkorrigieren. Dadurch erhält man später ein möglichst natürliches Aussehen. Die Überkorrektur ist ein Vorgehen, bei dem unsere jahrzehntelange Erfahrung besonders hilfreich ist.

Fehlbildungen im Mittelgesicht operieren wir bereits beim Säugling

Bei den syndromalen kraniofazialen Fehlbildungen sind nicht nur die Schädelnähte betroffen, sondern in vielen Fällen ist auch das Mittelgesicht unterentwickelt.

Diese Fehlbildung führt oftmals zu Problemen beim Atmen oder Essen und die Kinder sind aufgrund des fehlenden Mundschlusses anfällig für Erkrankungen.

Früher wurden diese Fehlbildung erst im Jugendalter korrigiert. Wir können den betroffenen Familien als Option anbieten, diese Korrektur gleich bei Operation der Schädelnähte in Angriff zu nehmen.

Bei der Operation der syndromalen kraniofazialen Fehlbildung setzen wir so genannte Distraktoren ein – Metallbügel, mit deren Hilfe wir die Knochen des Mittelgesichts millimeterweise nach vorne schieben können. 

Diese Distraktoren, die später im Rahmen eines kleinen Eingriffs wieder entfernt werden, haben wir zum Teil selbst entwickelt und erreichen damit anerkannt gute Ergebnisse, die den Kindern nicht nur ein angenehmes Aussehen, sondern auch erleichtertes Atmen und eine bessere Kieferstellung einbringen.

Fehlbildungen an Füßen und Händen korrigieren wir im späteren Wachstum

Andere Fehlbildungen, wie Verformungen an Füßen und Händen, werden in der Regel später korrigiert. Diese komplexen Operationen bieten wir in unserer Klinik für Plastische und Handchirurgie ebenfalls an. Somit können die Familien und deren Kinder mit syndromaler kraniofazialer Fehlbildung in unserer Klinik eine Betreuung aus einer Hand erhalten.

„Die Distraktoren haben wir zum Teil selbst entwickelt und erreichen damit anerkannt gute Ergebnisse, die den Kindern nicht nur ein angenehmes Aussehen, sondern auch erleichtertes Atmen und eine bessere Kieferstellung einbringen.“
Dr. Steven von Gernet, Oberarzt

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